蚕豆病红细胞遗传缺陷的酶是
蚕豆病红细胞遗传缺陷的酶是
A、己糖激酶
B、6-磷酸葡萄糖脱氢酶
C、磷酸果糖激酶
D、乳酸脱氢酶
【正确答案】:B
【题目解析】:
[解题思路] 细胞内产生的H2O2可氧化破坏红细胞膜含-SH基的蛋白及脂质,使膜易破裂而溶血,正常人NADPH-谷胱甘肽还原系统活性可以消除H2O2,保护红细胞膜稳定。NAD-PH主要由磷酸戊糖途径产生,而6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此途径的关键酶,蚕豆病患者缺乏此酶而导致细胞NADH缺乏,不能还原产生足够量的还原型谷胱甘肽(G-SH),使H2O2积聚过多,红细胞膜易氧化破坏,外源性氧化成分可诱发红细胞膜破裂而发生溶血。