男,34岁,有贫血临床表现,血红蛋白65g/L;网织红细胞13%;骨髓幼稚红细胞增生活跃,Coombs试验阴性;Ham试验阴性;

男,34岁,有贫血临床表现,血红蛋白65g/L;网织红细胞13%;骨髓幼稚红细胞增生活跃,Coombs试验阴性;Ham试验阴性;红细胞渗透脆性试验正常;自身溶血试验增强,加葡萄糖不能纠正,加ATP能纠正。根据上述,最可能的诊断是
A、遗传性球形红细胞增多症
B、G6PD酶缺乏症
C、PK酶缺乏症
D、不稳定血红蛋白病
E、珠蛋白生成障碍性贫血
【正确答案】:C
【题目解析】:不稳定血红蛋白的贫血症状:网织红细胞增高,可查到变性珠蛋白小体(Heinz),可高达50%,自身溶血试验大多阳性,加葡萄糖或ATP可部分纠正。